La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa
caratterizzata dalla compromissione del primo e del secondo motoneurone.
Per rendere quanto più fruibile questa definizione, chiariremo fin da subito i concetti di neurone e motoneurone.
Trattasi dell’unità cellulare fondamentale costituente il tessuto nervoso. Il neurone è una cellula caratterizzata da una forma asimmetrica, dove gli elementi morfologici essenziali sono costituiti dal corpo cellulare (soma), dai dendriti, dall’assone e dalla sinapsi.
I neuroni possiedono la capacità di comunicare tra loro mediante un sistema elettrochimico la cui unità morfologico-funzionale fondamentale è rappresentata dalla sinapsi. In modo didascalico e divulgativo, possiamo affermare che l’insieme di tutti i neuroni presenti nel corpo rappresenta la struttura portante del sistema nervoso dell’individuo.
Con il termine motoneurone si definisce un neurone la cui funzione essenziale è quella di controllare, in maniera diretta ed indiretta, la contrazione dei muscoli e quindi permettere all’individuo di muoversi. Nel sistema nervoso del corpo umano, il principale sistema neurale che sottende al movimento prende il nome di sistema piramidale ed è fondamentalmente costituito da due motoneuroni posti in serie: il primo motoneurone – detto anche motoneurone centrale – ha il corpo cellulare a livello della corteccia dell’encefalo (in una regione detta area motoria primaria appartenente al lobo frontale) e possiede un lungo assone che scende nel midollo spinale, dove prende contatto col secondo motoneurone; il secondo motoneurone – detto anche motoneurone periferico – possiede invece il proprio corpo cellulare a livello del midollo spinale e proietta il proprio assone al di fuori del midollo stesso, andando a prendere contatto sinaptico direttamente con il muscolo.
Alla luce di queste nuove informazioni, dovrebbe risultare più chiara la precedente definizione di SLA, una malattia dovuta alla sofferenza e alla progressiva degenerazione dei due motoneuroni (centrale e periferico) costituenti il principale sistema neuronale associato al movimento.
L’etimologia stessa della definizione sclerosi laterale amiotrofica è di fatto una sorta di descrizione della patologia: la parola amiotrofico è composta da tre termini greci, che sono a (corrispondente alla negazione), mio (muscolo), trofico (nutrimento), quindi significa che i muscoli del malato si atrofizzano per un nutrimento insufficiente; l’aggettivo laterale si riferisce alla zona del midollo spinale occupata proprio dai motoneuroni sofferenti; infine, il termine sclerosi è riferito al fatto che questa “zona laterale” del midollo spinale tende ad indurirsi nel momento in cui i motoneuroni ivi contenuti iniziano a morire.